線粒體是細(xì)胞內(nèi)部的重要細(xì)胞器,負(fù)責(zé)合成90%以上的細(xì)胞能量。在其內(nèi)部膜上,線粒體呼吸鏈作為細(xì)胞能量代謝的核心系統(tǒng),由五個(gè)主要蛋白復(fù)合物構(gòu)成,協(xié)同完成電子傳遞和質(zhì)子泵的功能。其中,復(fù)合物Ⅲ(泛醌-細(xì)胞色素c氧化還原酶)由11個(gè)亞基組成,負(fù)責(zé)將電子從泛醌(輔酶Q)轉(zhuǎn)移給細(xì)胞色素C,并將質(zhì)子泵入膜間隙。泛醌-細(xì)胞色素C還原酶核心蛋白2(UQCRC2,Cytochromeb-c1complexsubunit2,mitochondrial)是線粒體呼吸鏈復(fù)合物Ⅲ的關(guān)鍵亞基,參與電子傳遞及質(zhì)子泵的工作。
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抗體靶標(biāo)
人類(lèi)UQCRC2基因位于第16號(hào)染色體的短臂122區(qū)(16p122),包含14個(gè)外顯子。該基因編碼的蛋白質(zhì)泛醇-細(xì)胞色素c還原酶核心蛋白2(Ubiquinol-CytochromecReductaseCoreProtein2),是線粒體復(fù)合體Ⅲ不可或缺的部分,主要參與電子傳遞至線粒體呼吸鏈功能。UQCRC2對(duì)于復(fù)合體Ⅲ的二聚化及結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性至關(guān)重要,其功能異常可能導(dǎo)致線粒體復(fù)合體Ⅲ缺陷,并對(duì)線粒體功能和細(xì)胞能量代謝產(chǎn)生影響。
蛋白分子量
UQCRC2蛋白質(zhì)的標(biāo)準(zhǔn)序列含有453個(gè)氨基酸,其理論分子量約為48 kDa,實(shí)際生物中檢測(cè)到的蛋白分子量也約為48 kDa(參考Western blot驗(yàn)證結(jié)果)。
亞細(xì)胞定位
泛醌-細(xì)胞色素C還原酶核心蛋白2(UQCRC2)主要位于線粒體的內(nèi)膜及外周膜蛋白。
組織分布
UQCRC2作為一種線粒體蛋白,廣泛存在于多種組織中,如心臟、十二指腸、皮膚、中腦和端腦等。
生物學(xué)功能
UQCRC2在 mitochondrial 復(fù)合物Ⅲ(CIII)中扮演關(guān)鍵角色,主要參與線粒體氧化呼吸鏈相關(guān)功能。其主要作用包括電子從泛醌(CoQ)傳遞到細(xì)胞色素c,同時(shí)協(xié)同質(zhì)子泵功能,維持線粒體內(nèi)外膜的電位差。在腫瘤的發(fā)生與發(fā)展中,UQCRC2在多種腫瘤中會(huì)出現(xiàn)表達(dá)上調(diào),這與腫瘤的侵襲性、轉(zhuǎn)移性以及預(yù)后有密切聯(lián)系。此外,UQCRC2還通過(guò)促進(jìn)p53的降解抑制細(xì)胞凋亡,從而促進(jìn)腫瘤細(xì)胞的增殖。它也參與了細(xì)胞的氧化應(yīng)激反應(yīng)和自噬的調(diào)控。在能量應(yīng)激的條件下,UQCRC2可以通過(guò)調(diào)節(jié)線粒體的功能,影響細(xì)胞的氧化應(yīng)激水平和自噬活性。因此,UQCRC2在線粒體功能、腫瘤代謝和細(xì)胞應(yīng)激反應(yīng)中扮演著重要角色,成為研究線粒體疾病和腫瘤治療的重要靶點(diǎn)。
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